Homólogo eucariótico da proteína bacteriana de REPARO DE ERRO DE PAREAMENTO DE DNA MutL. Ele heterodimeriza com a endonuclease (ver
ENDONUCLEASES) PMS2 de REPARO DE ERRO DE PAREAMENTO, formando a MutL alfa que é recrutada pela PROTEÍNA MUTS DE LIGAÇÃO DE DNA COM ERRO DE PAREAMENTO para sítios em que haja erro de pareamento de DNA. Mutações no gene humano MLH1 estão associadas com
NEOPLASIAS COLORRETAIS HEREDITÁRIAS NÃO POLIPOIDES.